Les syndromes de vieillissement précoce sont très rares et, le plus souvent, d'origine héréditaire.
Ci-dessous : Enfant atteint de progéria (l'image en haut à droite représente un noyau cellulaire normal, celui d'en bas, un noyau déformé au cours d'une progéria.)
Photo tirée d'un article sur la progéria depuis Wikipédiahttp://fr.wikipedia.org/wiki/Prog%C3%A9ria
On en distingue trois types.
— L'acrogeria, ou maladie de Gottron, touche essentiellement les filles, dès le plus jeune âge ; elle se traduit par une peau atrophique, associée à des télangiectasies et à une hyperpigmentation.
— La pangeria, ou syndrome de Werner, se transmet sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif : le gène responsable doit être reçu du père et de la mère pour que l'enfant développe la maladie.Celle-ci débute à la puberté par un grisonnement des cheveux, associé à un arrêt de la croissance ; dans un second temps apparaissent une atrophie cutanée diffuse, accompagnée par une sclérose des extrémités, des kératoses et une hyperpigmentation, une raucité de la voix et une cataracte des deux yeux.
— La progeria, ou maladie de Hutchinson-Gilford, ressemble à la pangeria, avec un début plus précoce : elle se traduit par un retard de croissance débutant dans la première année, associé à des malformations du crâne, du visage et des ongles, à une chute des cheveux dès l'âge de 2 ans et à une peau sèche pigmentée, atrophique et scléreuse.
TRAITEMENT
Il n'existe pas de traitement de ces affections en dehors de celui de leurs complications (ulcérations fréquentes).
---------------------------------------------------------------
Extrait de la pièce concernant la maladie
Un homme en blouse blanche arrive par la porte à jardin. L’infirmière lui désigne Claire d’un signe de tête. Il s’avance vers elle.
Dr Colin : Mademoiselle Gautier? Dr Colin. C’est moi qui suis chargé du dossier de votre sœur.
Claire : ( se levant ) Claire Gautier. Qu’est-ce qui se passe ? Pourquoi je ne peux pas voir Viviane ? Elle a attrapé un virus contagieux ou quelque chose du même genre ?
Dr Colin : ( embarrassé ) Non, non, rien de tel….mais, dites-moi… quel âge a votre sœur ?
Claire : Elle a un an de moins que moi. 29 ans. Elle a 29 ans…(silence gêné ) Pourquoi cette question ?
Dr Colin : C’est ce qu’indiquait sa carte d’identité lors de son admission…mais…
Claire : Qu’est-ce qui se passe enfin ?
Dr Colin : Asseyons nous.
Le Dr Colin et Claire s’assoient sur les chaises.
Dr Colin : Avez-vous déjà entendu parler de maladie telle que la pangeria ou la progeria ou même l’acrogeria ?
Claire : Non.
Dr Colin : Ce sont différents types de vieillissement précoce.
Claire : Quoi ?
Dr Colin : Il semblerait que votre sœur soit atteinte d’une forme de pangeria qui était inconnue jusqu’ici. Depuis combien de temps ne l’avez vous pas vu ?
Claire : Presque deux mois…mais votre maladie la…
Dr Colin : La pangeria.
Claire : Oui. La pangeria. Vous me dites que Viviane est atteinte d’une forme qui était inconnue ?
Dr Colin : Oui. Voyez-vous, la pangeria se manifeste au moment de la puberté. Jamais au delà. Elle en a tous les symptômes, grisonnements des cheveux, perte partielle de la vue, raucité de la voix mais à 29 ans…Je ne connais pas un seul cas similaire….Et maintenant…
Claire : Maintenant ?
Dr Colin : Cela fait deux semaines qu’elle est dans l’établissement. Lorsqu’elle est arrivée, elle semblait avoir quarante ans. Et d’après sa dernière analyse de sang, elle a franchi la barre des cinquante ans… en à peine 15 jours.
Claire : ( la gorge nouée ) Ce n’est pas possible
Dr Colin : ( plus posé ) A ce rythme, vu que son horloge biologique semble s’être détraquée, elle en a probablement plus que pour 8 ou 9 jours, peut-être moins.
--------------------------------
AVIS DE PASCAL BONNELLE
( Scénariste et metteur en scène pour le cinéma; metteur en scène de la troupe la Planche à Voix à Beaucouzé Maine-et-Loire) Quelques passages de son mail ont été supprimés pour ne pas dévoiler un autre ressort de la pièce.
22/04/2007
Wilfrid,
ce fut une bonne surprise!
J'ai été tout de suite intéressé par cette pièce, les personnages, la mise en scène, en particulier tu t'en doutes ces dédoublements, ces actions en parallèle, ces flash backs...
Le sujet aussi, assez original car lorgnant du côté du fantastique, tout en étant poétique, ce qui est assez rare au théâtre, il me semble.
L'acte 1 me semble plus intéressant que le 2.
Dans le 2, l'action avance moins, elle se raconte plus. Ceci dit, on y gagne en émotion pour tout ce qui concerne les relations entre les personnages.
Mais je m'attendais alors peut-être à quelque chose de plus fort. Car le sujet aborde des thèmes extrêmement forts, comme le relation au destin, l'appréhension de la mort, le sentiment de culpabilité aussi si on creuse un peu... J'ai même cru apercevoir le thème de l'euthanasie, mais je me trompe peut-être.
[.....]
Quoi qu'il en soit, c'est une pièce qui fonctionne, avec de très jolis moments d'émotion.
Même à Beaucouzé, ça me plairait bien de la monter... si on avait la distribution pour, ce qui n'est pas actuellement le cas du tout.
Bonne continuation.
Pascal.
